HEMATOLOGIA
HEMOFILIA TIPO B1
A hemofilia tipo B é uma doença hemorrágica hereditária ligada ao cromossomo X, caracterizada pela deficiência ou anormalidade da atividade coagulante do fator IX.1
Manejo das portadoras de hemofilia tipo B1
Irmãs, mães e filhas de um paciente com hemofilia tipo B devem ter o nível plasmático do fator IX quantificado, especialmente, antes da realização de qualquer procedimento invasivo, parto ou em caso de manifestação hemorrágica.1
AS MANIFESTAÇÕES HEMORRÁGICAS FREQUENTEMENTE APRESENTADAS PELAS PORTADORAS INCLUEM MENORRAGIAS E SANGRAMENTOS APÓS INTERVENÇÕES. 1
O uso de contraceptivos orais e de drogas antifibrinolíticas é bastante útil no controle da menorragia. Para o controle ou prevenção de sangramento, para as não responsivas ao DDAVP, está indicada a terapia de substituição com a reposição do concentrado de fator deficiente se necessário.1
A reprodução pode ser uma escolha difícil para as portadoras de hemofilia e essa decisão tende a ser influenciada por fatores psicológicos, culturais e éticos, além da vivência que a portadora teve com seus familiares acometidos pela hemofilia.1
Nesse sentido, o aconselhamento genético deve ser realizado antes da concepção, fornecendo as informações adequadas sobre a hemofilia, os riscos e restrições, as opções reprodutivas e os métodos de diagnóstico pré‑natal disponíveis.1
É importante lembrar que a decisão é sempre do casal e cabe ao profissional que faz o aconselhamento genético passar as informações técnicas adequadas, sem julgar ou influenciar a opção escolhida.1
CARACTERÍSTICAS
As complicações da hemofilia são caracterizadas pelos tipos de sangramentos: espontâneos, prolongados em ferimentos pequenos e excessivos após procedimentos cirúrgicos.
HEMOFILIA A
A hemofilia tipo A é uma doença hemorrágica hereditária ligada ao cromossomo X, caracterizada pela deficiência ou anormalidade da atividade coagulante do fator VIII.
HEMOFILIA A ADQUIRIDA (AHA)
A hemofilia A adquirida (AHA) é uma doença autoimune rara, causada pela produção de autoanticorpos contra o fator VIII da coagulação.
INIBIDORES
Entenda como o desenvolvimento de inibidores (anticorpos) se manifesta em pacientes com hemofilia A e hemofilia B.
DIAGNÓSTICO
O diagnóstico de hemofilia deve ser pensado sempre que há histórico de sangramento fácil, após pequenos traumas, ou espontâneo.
Referências bibliográficas
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Brasil. Ministério da Saúde. Secretaria de Atenção à Saúde. Departamento de Atenção Especializada e Temática. Manual de hemofilia / Ministério da Saúde, Secretaria de Atenção à Saúde, Departamento de Atenção Especializada e Temática. - ed., 1. reimpr. -Brasília : Ministério da Saúde, 2015.
