HEMATOLOGIA
Hemofilia A Adquirida (AHA)1-22
A hemofilia A adquirida (AHA) é uma doença autoimune rara, causada pela produção de autoanticorpos contra o fator VIII da coagulação. O diagnóstico rápido é primordial para o sucesso do tratamento, a fim de evitar que a pouca familiaridade com a doença gere um prognóstico pior.1-5
A doença pode resultar em sangramentos repentinos em pacientes sem histórico de distúrbios hemorrágicos.1,6
O sangramento normalmente é grave e, sem tratamento, pode ser fatal. Nesses casos, a taxa de mortalidade da hemofilia A adquirida varia entre 15% e 42%.5-7
SANGRAMENTO INEXPLICÁVEL PODE SER SINAL DE HEMOFILIA A ADQUIRIDA6,8
O primeiro passo para entendermos a hemofilia A adquirida é analisarmos a diferença entre hemofilia congênita e hemofilia A adquirida. No quadro abaixo, podemos ver as principais diferenças entre ambos:
Enquanto a hemofilia congênita é uma doença hereditária com início na infância, a AHA não tem nenhuma relação com histórico familiar, com maior incidência nas fases gestacionais e em idades avançadas.6,8
Além disso, nos casos de hemofilia A hereditária, a principal manifestação hemorrágica ocorre nas articulações e possui como inibidor os aloanticorpos. Já na hemofilia A adquirida, as hemorragias ocorrem na pele e nas regiões subcutâneas, sendo o inibidor gerado por autoanticorpos.6,8
Demografia dos pacientes
O diagnóstico de hemofilia A adquirida (AHA) pode ser difícil, requer perspicácia clínica e ampla avaliação laboratorial.16-21
Geralmente, a AHA é diagnosticada após a investigação de sangramento anormal. Por isso, é importante diagnosticar rapidamente para minimizar a morbidade e mortalidade. No registro EACH2, o sangramento foi a causa mais comum em 89% dos casos.16-21
A hemofilia A adquirida deve ser considerada em pacientes com:
• TTPa inexplicável, isolado e prolongado;
• sangramento subcutâneo ou tecido profundo;
• histórico familiar sem distúrbios hemorrágicos.16-21
Perceba os sinais
Os sinais típicos da hemofilia A adquirida incluem:
CARACTERÍSTICAS
As complicações da hemofilia são caracterizadas pelos tipos de sangramentos: espontâneos, prolongados em ferimentos pequenos e excessivos após procedimentos cirúrgicos.
HEMOFILIA A
A hemofilia tipo A é uma doença hemorrágica hereditária ligada ao cromossomo X, caracterizada pela deficiência ou anormalidade da atividade coagulante do fator VIII.
HEMOFILIA B
A hemofilia tipo B é uma doença hemorrágica hereditária ligada ao cromossomo X, caracterizada pela deficiência ou anormalidade da atividade coagulante do fator IX.
INIBIDORES
Entenda como o desenvolvimento de inibidores (anticorpos) se manifesta em pacientes com hemofilia A e hemofilia B.
DIAGNÓSTICO
O diagnóstico de hemofilia deve ser pensado sempre que há histórico de sangramento fácil, após pequenos traumas, ou espontâneo.
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