Fatos sobre Linfomas
Terminologia
O linfoma é um tipo de câncer que afeta os linfócitos, que são células responsáveis por proteger o corpo de infecções e doenças.
O linfoma acontece quando os linfócitos e seus precursores que moram no sistema linfático, e que deveriam nos proteger contra as bactérias, vírus, dentre outros perigos, se transformam em malignos, crescendo de forma descontrolada e “contaminando” o sistema linfático. Podem ser classificados em dois grandes tipos, o linfoma de Hodgkin (LH) e o linfoma não-Hodgkin (LNH), e possuem subtipos dependendo da sua caracterização pelo tipo de célula linfoide envolvida.1,2
Incidência
O linfoma de Hodgkin corresponde a aproximadamente 10% de todos os linfomas e a cerca de 0,6% de todos os cânceres.3
Tratamento
Com a evolução do conhecimento sobre a doença e o avanço da medicina, o linfoma de Hodgkin deixou de ser uma doença fatal para se transformar em uma patologia curável em, aproximadamente, 75% dos pacientes em todo o mundo.4
Linfoma de Hodgkin
O sintoma mais comum do linfoma de Hodgkin é o inchaço dos linfonodos no pescoço, tórax ou axilas. O linfoma de Hodgkin geralmente viaja de um grupo de linfonodos para o próximo em um percurso previsível.5
O processo de diagnóstico inclui uma série de testes para decifrar o estágio da doença, que pode variar do estágio I ao estágio IV.
ESTÁGIO I:
Apenas uma região de linfonodo ou um único órgão é afetado.
ESTÁGIO II:
Duas ou mais regiões de linfonodos acima do diafragma são afetadas.
ESTÁGIO III:
Duas ou mais regiões de linfonodos acima e abaixo do diafragma são afetadas.
ESTÁGIO IV:
Múltiplos órgãos e regiões de linfonodos acima e abaixo do diafragma são afetados.
Opções de tratamento
O tratamento geralmente consiste em quimioterapia combinada. Após o tratamento inicial, a maioria dos pacientes com linfoma de Hodgkin será considerada curada, pois muitos alcançarão não apenas a remissão completa, mas uma remissão em longo prazo.6
Embora o linfoma de Hodgkin tenha se beneficiado de vários avanços no tratamento nos últimos anos, não há uma abordagem única para o tratamento do linfoma de Hodgkin. As terapias combinadas geralmente produzem os melhores resultados na primeira linha de tratamento. Porém, os pacientes que forem refratários ou recidivarem a esses tratamentos, serão provavelmente submetidos a outras abordagens de tratamento, tais como: transplante autólogo, terapia alvo ou transplante alogénico, avaliados de acordo com o perfil do paciente.6,7
Linfoma não Hodgkin
O linfoma não Hodgkin é um dos cânceres mais comuns nos Estados Unidos, respondendo por cerca de 4% de todos os cânceres.8
O sistema linfático é formado, principalmente, por linfócitos, um tipo de glóbulo branco que ajuda o corpo a combater infecções.1
Existem 2 tipos principais de linfócitos:
Linfomas de células B
Normalmente, as células B ajudam a proteger o corpo contra bactérias ou vírus, produzindo proteínas chamadas anticorpos. Os anticorpos se ligam a esses organismos, marcando-os para serem destruídos por outras partes do sistema imunológico.9
Linfomas de células T
Existem vários tipos de células T, algumas células delas destroem vírus e bactérias, ou células anormais no corpo. Outras células T ajudam a aumentar ou retardar a atividade de outras células do sistema imunológico.9
Sintomas comuns do linfoma não Hodgkin:
- gânglios linfáticos
aumentados; - arrepios;
- perda de peso;
- fadiga;
- abdômen inchado;
- sentir-se satisfeito depois uma
pequena quantidade de comida; - dor ou pressão no peito;
- falta de ar ou tosse;
- infecções graves
ou frequentes; - hematomas ou
sangramento.9
Algumas pessoas com linfoma não Hodgkin apresentam os chamados sintomas B:
- suor noturno;
- febre (que pode ir e vir durante vários dias ou semanas) sem infecção;
- perda de peso sem esforço (pelo menos 10% do peso corporal em 6 meses).9
Opções de tratamento
O tratamento do linfoma não Hodgkin depende de qual tipo é, por isso a importância de que os médicos realizem o diagnóstico preciso.9
Para isso, o diagnóstico sobre o tipo de linfoma depende do linfócito afetado (células B ou células T) e quão maduras as células são quando se tornam cancerosas, entre outros fatores.9
Linfomas de células T periféricas (LCTP ou PTCL, em inglês)
Os LCTP compreendem um grupo de mais de 25 subtipos de linfoma não Hodgkin.11-13
As opções de tratamento mais comumente usadas são regimes de quimioterapia combinada ou outros regimes multimedicamentosos, para pacientes em primeira linha de tratamento. Após o uso de terapias combinadas, alguns pacientes podem se beneficiar do transplante autólogo de células-tronco (TACT), no entanto, muitos pacientes não conseguem receber transplantes porque não estão aptos o suficiente.14
PTCL representa 10-24% dos casos de linfoma não Hodgkin em várias regiões.10,14
Linfoma anaplásico de grandes células sistêmico (LAGCs ou sALCL, em inglês)
Os pacientes com LAGCs são divididos em dois grupos:
LAGCs positivo para ALK e LAGCs negativo para ALK. LAGCs positivo para ALK responde bem aos tratamentos de quimioterapia padrão, colocando a maioria dos pacientes em remissão em longo prazo. A maioria das pessoas com LAGCs negativo para ALK também responde inicialmente ao tratamento, mas a doença tem maior probabilidade de recidiva dentro de cinco anos.15
O tratamento inicial para LAGCs é um regime de quimioterapia combinada.15
No entanto, pode ocorrer recidiva e os resultados são reservados entre os pacientes. Em muitos casos, os médicos recorrem a terapia alvo como opção de tratamento.16
~40-65% terapia de
primeira linha
Linfoma cutâneo de células T (LCCT ou CTCL, em inglês)
O LCCT afeta mais comumente a pele, mas pode afetar cada paciente de forma diferente.17
A maioria dos tipos de LCCT geralmente é tratável, mas não curável. Pacientes com LCCT podem receber terapias direcionadas à pele ou sistêmicas, dependendo do estágio de sua doença.17
No mundo ocidental, a incidência anual estimada de CTCL é de
1 em cada 100.00017