IMUNODEFICIÊNCIA PRIMÁRIA/ ERROS INATOS DA IMUNIDADE
As Imunodeficiências Primárias ou Erros Inatos da Imunidade (EII) são um grupo de mais de 550 doenças, bastante diversas entre si e caracterizadas por alterações primárias no sistema imune.1 A prevalência dos EII varia de acordo com o tipo de defeito imunológico, sexo, idade e localização geográfica.1,2
Estima-se que as IDPs afetem aproximadamente 1 a cada 1.000-5.000 indivíduos.3 Como podem causar diferentes doenças, os principais sinais de alerta são infecções e quadros inflamatórios recorrentes, graves ou incomuns, ocorrendo cerca de duas ou mais vezes por ano.4
Referências:
- Poli, M. Cecilia, et al. "Human inborn errors of immunity: 2024 update on the classification from the International Union of Immunological Societies Expert Committee." Journal of Human Immunity 1.1 (2025): e20250003.
- Cortesi, Manuela, et al. "Unmasking inborn errors of immunity: Identifying the red flags of immune dysregulation." Frontiers in Immunology 15 (2024): 1497921.
- Notarangelo 2020 Human Inborn Errors of Immunity: an Expanding Universe (v1.0)
- Aziz Bousfiha et al. Journal of Clinical Immunology (2022)
